A propósito del tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand en el siglo XXI

Ramiro J. Núñez-Vázquez, Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla. España
Elsa López-Ansoar, Unidad de Trombosis y Hemostasia, Hospital Universitario Alvaro Cunqueiro, Vigo (Pontevedra), España
Manuel Rodríguez-López, Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Álvaro Cunqueiro, EOXI Vigo, Vigo (Pontevedra), España

La enfermedad de Von Willebrand es la enfermedad hemorrágica más común, a menudo infradiagnosticada, que afecta tanto a hombres como a mujeres. Los avances diagnósticos, incluida la biología molecular, han mejorado su detección. El tratamiento tradicional es a demanda, pero la profilaxis está ganando relevancia, especialmente en casos graves o recurrentes, siguiendo el modelo de la hemofilia. Las últimas guías recomiendan la profilaxis en pacientes con antecedente de sangrado grave y frecuente, pero la evidencia sigue siendo limitada y apoyada en estudios retrospectivos. El estudio PRO.WILL demostró una reducción significativa del riesgo y de la frecuencia de sangrado con la profilaxis frente al tratamiento a demanda. Otros estudios respaldan la eficacia de Wilate® y Veyvondi®, concentrados de FVW/FVIII, aunque los resultados varían en cuanto al tipo de enfermedad de Von Willebrand y la tolerabilidad. Se necesitan más ensayos clínicos controlados aleatorizados para evaluar mejor la profilaxis en comparación con el tratamiento a demanda, en particular en sangrados de mucosas y otros escenarios.

Palabras clave: Enfermedad de Von Willebrand. Profilaxis. Modelo de hemofilia. Estudios retrospectivos. Ensayos clínicos controlados.