Papel de ADAMTS13 en la recaída de la púrpura trombocitopénica trombótica

Papel de ADAMTS13 en la recaída de la púrpura trombocitopénica trombótica

Maribel Díaz-Ricart 1, Ana B. Moreno-Castaño 1, Júlia Martínez-Sánchez 1, Marc Pino 1, Patricia Molina 1, Ginés Escolar 1

1 Unidad de Hemostasia y Eritropatología, Hematopatología, Servicio de Anatomía Patológica, Centro de Diagnóstico Biomédico, Hospital Clínic, Barcelona, España

Maribel Díaz-Ricart, Ana B. Moreno-Castaño, Júlia Martínez-Sánchez, Marc Pino, Patricia Molina, Ginés Escolar

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*Correspondencia: Maribel Díaz-Ricart. Email: mdiaz@clinic.cat

Resumen

Introducción

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno trombótico causado por trombos microvasculares generalizados, compuestos por plaquetas y factor de Von Willebrand (FVW). Este trastorno se asocia a una deficiencia de la metaloproteasa que escinde el FVW, la ADAMTS13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type 1 motif, member 13), con la consiguiente acumulación de multímeros ultragrandes del FVW (ULVWF, UltraLarge Von Willebrand Factor) en el plasma.

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