- 2025, Volumen 2 - Número 2
- Publicado en: julio 23, 2024
A propósito del tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand en el siglo XXI
Ramiro J. Núñez-Vázquez 1, María E. López-Ansoar 2, Manuel Rodríguez-López 3
1 Unidad de Trombosis y Hemostasia, Servicio de Hematologia y Hemoterapia, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España; 2 Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Álvaro Cunqueiro, Instituto de Investigación Sanitaria Galicia Sur, EOXI Vigo, Vigo, España; 3 Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Álvaro Cunqueiro, Vigo, Pontevedra, España
Ramiro J. Núñez-Vázquez, María E. López-Ansoar, Manuel Rodríguez-López
La información completa de afiliaciones y autor de correspondencia está disponible en la versión original en PDF.
*Correspondencia: Manuel Rodríguez-López, Email no disponible
Resumen
La enfermedad de Von Willebrand es la enfermedad hemorrágica más común, a menudo infradiagnosticada, que afecta tanto a hombres como a mujeres. Los avances diagnósticos, incluida la biología molecular, han mejorado su detección. El tratamiento tradicional es a demanda, pero la profilaxis está ganando relevancia, especialmente en casos graves o recurrentes, siguiendo el modelo de la hemofilia. Las últimas guías recomiendan la profilaxis en pacientes con antecedente de sangrado grave y frecuente, pero la evidencia sigue siendo limitada y apoyada en estudios retrospectivos. El estudio PRO.WILL demostró una reducción significativa del riesgo y de la frecuencia de sangrado con la profilaxis frente al tratamiento a demanda. Otros estudios respaldan la eficacia de Wilate® y Veyvondi®, concentrados de FVW/FVIII, aunque los resultados varían en cuanto al tipo de enfermedad de Von Willebrand y la tolerabilidad. Se necesitan más ensayos clínicos controlados aleatorizados para evaluar mejor la profilaxis en comparación con el tratamiento a demanda, en particular en sangrados de mucosas y otros escenarios.
